三、癫痫的临床表现
24.小儿癫痫有何特点
儿童的生理特征与大人不同,如儿童的神经系统功能尚未健全,大脑皮质对皮质下的抑制还不完善,动力定型未能牢固建立和内抑制过程减退等,因此,小儿对于较小刺激就容易引起强烈的反应,尤其是对外界不良因素的影响特别敏感。加上神经的变化,所以儿童癫痫在某些方面和成人有所不同。小儿癫痫的特点是:
(1)多样性 即同一个病儿,可有几种不同类型的癫痫发作。
(2)易变性 有些儿童的癫痫变幻无常,在不同时期可有不同类型的发作。
(3)顿挫性 往往是不完全的发作,即不表现发作的全过程,而终止于发作的某一阶段。
(4)不典型性 儿童癫痫常有变异,如周期性呕吐,狂笑,异乎寻常的性格突然改变等,都可作为儿童癫痫的一种特殊表现形式。
(5)不良因素容易诱发 儿童在不良因素(如发热、生活不规律、暴饮暴食等)的影响下容易发作。
(6)周期性 儿童癫痫未经系统、规律的治疗或发作频繁(尤其是大发作或出现过持续状态后)、长期不能控制者,智能和性格的改变比较明显,如表现为智能低下、呆傻、迟钝、幼稚、言语不清、沉默寡言、孤僻或暴躁等。
(7)一般4-8岁儿童多为小发作,也可伴有大发作。腹型癫痫的发病率儿童高于成人。
25.新生儿癫痫有哪些临床表现特点
新生儿癫痫指发生在出生后28天以内的癫痫,本病致病因素很多,分产前、分娩和产后因素三种。产前因素有胎儿脑发育异常、胎儿脑血管闭塞、 产前胎儿感染、母亲在孕期服用激素、麻醉品、酒精等致胎儿先天性代谢缺陷,以及母亲孕期患病、遗传性惊厥。分娩时因素有各类产伤、胎儿颅内或颅外感染、孕妇难产时不慎把麻醉药注射在小儿头皮上。产后因素有代谢紊乱、产后感染、颅内出血、缺氧缺血性脑病,其中以围生期窒息缺氧为最常见病因,其次是代谢异常和产伤。
本病发病率较高,约为1.5%-3%,在出生后前3天是发病第一高峰,第4-14天是第二高峰。本病按临床表现分为四型:微小型、阵挛型、强直型、和肌阵挛型。微小型临床表现不明显,可表现为以下一种或几种:口-颊-舌运动、伴随或不伴随眼球震颤的强直性眼球偏斜、反复出现的眼睑眨动、流涎、吸吮动作、四肢呈踏车样运动、还可有呼吸频率的改变或呼吸暂停。阵挛型表现为有节律、较慢速率的肢体阵挛性抽搐。强直型表现为肢体的强直收缩。肌阵挛型表现为快速率的上下肢屈曲性1次或多次同步性抽搐。本病发生后应及时治疗,否则预后不良。
26.婴儿痉挛症有哪些临床表现特点
婴儿痉挛症是婴幼儿时期所特有的一种特殊类型的癫痫,发生率在中国1/3000-1/4000,90%在1岁以内发病,4-7个月为高发年龄。
引起本病的常见病因有:脑缺血、缺氧脑损伤、先天性感染、脑发育不全、结节性硬化、代谢性疾病、免疫源性疾病。本病有三大特点:痉挛发作、智能障碍、脑电图高峰节律紊乱。临床表现有两大特点:即痉挛发作和精神运动发育障碍。典型的痉挛发作形式为屈曲型肌阵挛,约占2/3,发作时头及躯干急骤前屈,上肢前伸及屈曲内收,下肢屈曲至腹部,双手握拳,两眼凝视,每次痉挛持续1-2秒钟,迅速缓解后经数秒钟的间歇又可再次发生。不典型发作可表现为点头样痉挛、朝拜或痉挛、不对称性痉挛、伸性痉变。精神运动发育障碍是指病人伴有明显的智力减弱和运动发育迟滞,并可见神经系统异常体征,如小头畸形、脑性瘫痪等。
本病死亡率为15%左右。不论治疗与否,3岁以上可停止痉挛发作,5岁以后少见,半数患儿在痉挛控制后转为其他类型癫痫发作,药物控制痉挛有效,但远期效果不理想,即使痉挛得到控制,智力变育迟滞也难以改善,故预后较差。
27.小儿良性部分性癫痫有哪些临床表现特点
小儿良性部分性癫痫是指发生在小儿某一特定发育时期、临床表现和脑电图有特征性对抗癫痫药物治疗敏感或能够自发缓解、预后良好的癫痫综合征,不包括高热惊厥、全身强直一阵挛发作、典型失神及其他偶然发作的癫痫。
本病多发生在3-13岁,男孩较女孩多见,发病率占学龄儿童癫痫的15%-25%。临床表现多种多样,有的在睡眠中或刚醒时发作,有的无规律性。发作时一侧面肌强直或阵挛,流涎,少数有躯体感觉症状,如侧颊、齿龈、舌或唇等感觉异常,偶尔扩及面部、上肢,意识存在,语言暂停,发作持续时间短暂,发作频率,以后逐渐减少。发作后长期无后遗症,神经系统检查无异常,智力正常。
小儿良性部分性癫痫主要有以下几种:伴中央-颞区棘波的小儿良性部分性癫痫;伴枕部放电的小儿良性部分性癫痫;伴两侧3次/秒棘慢波的儿童良性转侧发作性癫痫;小儿良性情感性癫痫;伴肢端感觉诱发放电的良性部分性癫痫;不典型的的小儿良性部分性癫痫;枕区诱发棘波的小儿良性癫痫。
28.反射性癫痫有哪些临床表现特点
反射性癫痫是指由特异性或非特异性刺激通过丘脑-皮质系统的激活,反射性地引起癫痫发作。此类癫痫较少见,约占所有癫痫发作的1%,且根据诱发因素的不同,又可分为不同类型:由月经周期诱发者称为经期性癫痫;由妊娠诱发者称为妊娠性癫痫;仅在日间发作者称为日间性癫痫;仅在夜间发作者称为夜间性癫痫;仅在睡眠中发作者称为睡眠性癫痫;仅在早醒时发作者称为醒觉性癫痫;由间隙性光刺激,如5-25次/秒的荧光、透过树丛的日光等引起的发作,称为光源性癫痫;由电视荧光引起发作者称为电视性癫痫;由阅读所诱发的癫痫称为阅读性癫痫;由于进行简单的数学计算引起发作者称为数学性癫痫;由下棋诱发者称为弈棋性的癫痫;由闭目诱发者称为闭目性癫痫;由突然的声响诱发的癫痫称为惊吓性癫痫;由内脏受到牵拉刺激,如大量喝水等诱发者称为内脏感觉性癫痫;由条件反向即联想等诱发因素导致发作者称为条件反射性癫痫,如小孩被狗咬引起发作,以后只要见到狗或听见狗叫,还未见到狗就引起发作。
反射性癫痫用抗癫痫药物治疗不易奏效,应在服药同时有用脱敏刺激疗法,即使患者反复暴露于引起癫痫录像片的有害刺激之下,但其强度又不足以引起发作,使其逐渐适应而消除有害刺激的作用,以达到治疗目的。
29.自主神经性癫痫有哪些临床表现特点
自主神经性癫痫又称间脑癫痫,是指以发作性自主神经功能率乱为主的癫痫发作性自主神经功能紊乱为主的癫痫发作类型,伴有或不伴有意识障碍,一般不伴有抽搐。间脑癫痫是指这个部分病变引起的发作性状态而言,实际上病变并非累及整个间脑。本型占全部癫痫发作类型的8.4%,男女之比为3:2,任何年龄均可发病,以3-9岁最多。以主要症状命名的此类病患,有"头痛性癫痫"、"腹痛型癫痫"、"再发性呕吐"、"眩晖型癫痫"等。
(1)腹痛性癫痫 腹痛型癫痫症状表现为突然发作性腹痛,部位多在脐周围上腹部,少数可放射至下腹部,疼痛得剧烈,呈绞痛为刀割样痛,持续数分钟或几个小时
,少数患者发作发作时伴有一定程度的意识障碍,但很少完全丧失意识,常伴有食欲不振、恶心、呕吐、腹泻等胃肠道症状。多数病人在发作后有疲倦、嗜睡、深睡等症状。发作频率一日数次或数日一次不等,同一病人每次发作出现的症状、症状出现的顺序及伴随症状基本一致。本病多见于儿童,常有家族遗传史。脑电图可以出现阵发慢波、棘波或棘波爆发。应用抗癫痫药治疗有效。
(2)周期性呕吐发作 周期性呕吐发作是指以呕吐为主要表现形式的自主神经性发作,此发作可作为儿童癫痫的唯一症状。突然发生频繁剧烈的呕吐,不伴有恶心,亦无明显的精神因素,一般解痉止吐药治疗无效,多数患者伴腹痛、出汗、流涎、面色改变、精神不振、嗜睡等症状。发作持续时间半小时至数小时不等,少数可持续数日。其发作有一定规律性,常有家族史,详细检查无各种胃肠疾病颅压增高等因素,脑电图描记可见发作性异常放电。应用抗癫痫药物治疗有效。
(3) 头痛型癫痫 头痛型癫痫是指以头痛为主动的自主神经性发作。临床表现为反复发作性头痛,且多位于前头部(前额、眼眶、颞部),头顶及后头部少见,亦有涉及整个头部的,双侧较单侧为多。头痛性发作持续时间不一,短则数秒,长达数日,一般为10分钟至数小时,大多数不超过24小时。发作间隔不等,可每日数次,亦可数日一次,多数是数日或数周发作一次。发作时伴有自主神经失调的症状,如恶心、呕吐、心慌、头昏、面部潮红或苍白、出汗、腹痛等。这些症状随头痛发作停止而消失。脑电图有癫痫性改变,服用抗癫痫药物有效。本型往往易被临床上忽略而误诊为其他类型的头痛。后者的头痛发作前常无先兆症状,而前者常有先兆症状,如幻觉、黑蒙、畏光、头昏、恶心、耳鸣、疲乏、心慌等,严重时甚至有短暂的意识障碍,发作后嗜睡、疲乏、头昏。
(4) 肢痛型癫痫 肢痛型癫痫是以肢体疼痛或感觉异常为主要表现的发作。临床表现以反复发作的肢体疼痛为主,可见于单个肢体、单侧肢体或四肢,常累及指、足底及关节等,以下肢最为常见。多数疼痛较剧烈且多种多样。肢体疼痛时可伴有肢体的麻木、痒、触电感、感觉过敏,其中半数以上的患者伴有自主神经功能紊乱等其他表现,如面色改变、烦躁不安、心悸出汗等。
30.难治性癫痫有哪些临床表现特点
目前国内外专家对难治性癫痫的定义尚无统一意见,一般认为难治性癫痫是指诊断准确,先后单独应用两种以上的一线抗癫痫药物,且为最大耐受量。用药时间合理而治疗无效,治疗无效时间在2年以上者,称为难治性癫痫,殃多采用Schimidt提出的六组评判标准:
表1 难治性癫痫分级标准
| 难治指数 |
药物治疗 |
| 0级 |
未用首选药,未考虑到剂量 |
| 1级 |
未用首选药,用量低于推荐剂量 |
| 2级 |
未用首选药,已用到推荐剂量 |
| 3级 |
用首选药,药物的血药浓度已达治疗范围 |
| 4级 |
用首选药,并已用最大耐受剂量 |
| 5级 |
用最大耐受剂量的抗癫痫药物1种以上 |
从述分级标准不难看出,前三级(0、1、2级)是选药或用药不当造成的"难治"假象,后三级(3、4、5)才是真正难治的。
31.癫痫持续状态有何临床表现特点
癫痫持续状态是指持续频繁的癫痫发作形成了一个固定的癫痫状况,包括一次癫痫发作持续30分钟以上或连续发作、发作间歇期意识不恢复者。
根据癫痫持续状态临床发作范围或发作形式的不同,可分成不同的临床类型:
(1) 全身性癫痫状态
1) 惊厥性全身性癫痫状态
① 癫痫大发作状态;②强直性癫痫状态;
③阵挛性癫痫状态;④肌阵挛性癫痫状态。
2) 非惊厥性全身性癫痫状态
(2) 单侧性惊厥性全身性癫痫状态
(3) 局限性癫痫持续状态
1) 躯体运动性癫痫状态
2) 精神运动性癫痫状态
癫痫持续状态是癫痫最常见的一种急症,特别是惊厥性癫痫持续状态,如不及时治疗,可造成患者死亡或永久性脑损害,故应予以充分重视,紧急处理。
32.癫痫大发作有哪些临床表现
癫痫大发作(国际分类称强直一-阵挛发作)是最常见的发作类型,约占所有癫痫发作的50%左右。有两个发病高峰年龄,一个是1岁左右,另一个在14-17岁。典型的癫痫大发作可分为以下几期:
(1)先兆期 约有14%的病人有先兆,在意识丧失前感到胃部不适、头晕等。
(2)强直期 病人突然丧失、跌倒在地,全身肌肉强直收缩,头向后仰,双上肢屈曲强直,双下肢强直伸直。由于膈肌和肋间肌强直收缩,将肺内空气压出,而喉头肌肉此时也痉挛狭窄,使空气通过时发出一声吼叫,因而俗称"羊羔风"。此时,病人瞳孔散大,对光反射消失,呼吸暂停,面色紫绀,持续约数十秒后,转为阵挛期。此期因突然意识丧失、昏倒,可发生跌伤、烧伤或其他意外。
(3)阵挛期 全身肌肉发生有节律的抽动。由于咀嚼肌抽动而常将舌或口腔粘膜咬破,口吐血沫。四肢抽动先快而小,继之慢而大,最后停止,持续1-3分钟。可伴有大、小便失禁。
(4)恢复期 阵挛停止后,病人仍处于昏睡状态,经十多分钟至半小时后意识逐渐恢复。清醒后,病人对发作过程不能回忆,自觉头痛乏力,肌肉酸痛。有的病人在恢复期出现兴奋躁动,乱跑乱叫,甚至打人毁物等,称癫痫后精神障碍障碍。
有的病人只有强直表现,则称为强直发作。强直发作有时是不完全的大发作表现,有时是大发作服药后控制不完全的表现,故有大发作流产型之称。而有的病人只有阵挛抽搐无强直现象,则称为阵挛发作。
上述强直发作和阵挛发作多见于儿童期癫痫。
起病早期,发作次数较少,有的1 年仅1-2次,以后发作加频。大发作病人发作间歇期的脑电图约有一半是正常的。因此,诊断主要依靠临床发作情况。
上述典型的癫痫大发作一般又称原发性大发作。与此相应,人们又将一些有一定病因引起的,由局部开始的全身性抽搐称为继发性大发作。继发性癫痫大发作除开始时症状与原发性大发作不同外,自强直期开始,而后的表现与原发性大发作完全相同。
33.癫痫小发作有哪些临床表现
癫痫小发作又称失神发作,典型的表现为病人有短暂意识丧失,大多数意识完全丧失,偶尔意识障碍较浅,对周围有所了解,能听见问话,但不能回答。意识障碍短暂而频发为其特点。多数每次发作2-15秒,不超过1分钟,每日数次至数十次。突然发生,突然终止。表现为言语及活动突然中断,两眼凝视,偶尔上翻,有时面色苍白,无先兆。手中持物落地,有时打碎饭碗,被父母误认为精力不集中,常遭责备。发作停止后,继续原来的活动。脑电图有两侧对称同步3次/秒棘慢波。
小发作以儿童常见,成人罕见,大部分于学龄前期至青春期起病。癫痫小发作与遗传有关。
有的病人除有失神发作外,伴有轻微节律性阵挛动作。抽动最常见于面部或双上肢,尤其是眼、头部的抽动多见。这部分病人称失神肌阵挛。
另外,还有失神伴失张力发作,表现除有失神外,伴突然全身肌张力丧失而跌倒,致使头部伤痕累累。跌倒后很快恢复,称跌倒发作。发作较轻,有时只是头往下点,称点头发作。
失神伴姿势性张力增加,表现为失神发作的同时伴一侧或两侧肢体短暂强直。失神伴自动症,除失神外有咀嚼、吞咽、喃喃自语或其他无目的动作。失神伴自主神经症状,表现有出汗、流涎或小便失禁等。
现在国际上通用的癫痫和癫痫综合征的分类将具有失神症状的癫痫小发作又进一步分为儿童期失神癫痫和青少年期失神癫痫。前者的起病年龄较早,多于6-7岁,因发作频繁(每日数次至数十次),又称密集性癫痫。后者起病较晚,多发生在10-17岁,发作频率少于前者,散发而非每天发作,常伴发全身强直一阵挛发作,脑电图上棘慢波频率可达3.5-4次/秒。
34.精神运动性癫痫有哪些临床表现
精神运动性癫痫发作(简称精神运动性发作,国际人类为复杂部分发作)在意识障碍的背景上,常有错觉、幻觉及自动症等。因多由颞叶病变引起,故又称颞叶癫痫。各年龄组均可发病。
约有40%的病人发病时有先兆,感到胃部不适、幻听、眩晕、恶心、恐惧等。临床表现可分为:
(1) 仅有意识障碍 本型的意识障碍多在1分钟以上,而失神发作多在1分钟以内,脑电图也没有失神发作的3次/秒棘慢波综合。
(2) 识别性症状 记忆障碍最常见,有的病人对本来陌生的人或物产生熟悉的感觉,称"似曾相识"感。有的对熟识的人或环境,莫名其妙地产生陌生感觉。有的对某个事件产生"似曾经历感"。
(3) 情感障碍 可产生发作性的情感异常,如突然感到忧伤、愤怒、恐惧、高兴、得意、性兴奋、大祸临头、末日来临等。
(4) 精神感觉症状 如听错觉发作时,别人对自己的谈话像是隔了一堵墙。视错觉感到看到的东西像蒙了一层纱。看见地面起伏不平,看到物体像被扭曲了。还有视物变大,视物变小(周围的人都像是"小人国"的人)等。
幻觉也是常见的症状,如有一患儿发作时表现惊恐,逃跑。发作后询问,她说每次发作时都看见一位白胡子老爷爷,背一个包袱,像圣诞老人,在追赶她。幻觉鲜明、生动、病人的情绪也受其支配。
另外,有的病人对当时的环境及人有一种虚幻的感觉,像做梦一样。有一位病人诉说,发作时如身临音乐厅,看到了朋友并听到演奏。此时他自己也知道,并非在音乐厅。
(5)精神运动症状 以自动症最常见。口咽部不自主的动作,如吸吮、咀嚼、吞咽等。有的病人手擦衣服、手举空中划圈等。有时较为复杂的自动症则表现梦游及神游等。如一位病人独居,早晨发现室内物品混乱,才知自己昨夜又发病了。有一病人发病时骑摩托车环城游荡,并顺利返回住所,而自己毫无所知。
(6)复合型 表现为多种复杂症状的综合。有的突然暴发冲动,甚至产生违法行为,如伤人、毁物、自伤、杀人等。有一农村老妇,邻居出工将小孩托其照看,收工后发现小孩被砍成几块,煮在锅里。被捕后,审问中她自己也莫名其妙,对事情一无所知。经鉴定,结合有癫痫史及脑电图异常,结论为癫痫性病理激情发作。
精神运动性发作脑电图检查时,应采用睡眠、药物诱发等,蝶骨电极和深部电极可提高阳性率。脑电图可见一侧或以侧。
35.局限性癫痫有哪些表现
局限性癫痫是大脑皮质某个部位(如中央前、后回)的器质性病变引起的癫痫发作,国际分类叫单纯部分发作。其临床特点取决于大脑异常放电的部位及传播范围。大脑皮质运动区(中央前回)不同部位支配着身体对侧不同部位的运动;大脑皮质感觉区(中央后回)不同部位接受着身体对侧不同部位的感觉。若癫痫放电只限于运动区或感觉区,则引起所支配部位的运动性或感觉性的局限性癫痫。
局限性运动性发作,表现为身体某一部分有节律的抽动,持续数秒,意识清楚。如一侧的口角、眼睑、手指或中趾的抽动,一侧肢体的痉挛抽搐等。如果从一侧拇指开始,经手指、腕部、肘部向肩部扩展,则称之为贾克森(Jackson)癫痫。较严重的抽搐发展后,发作部位可留有暂时性(24小时内)瘫痪,称之为陶得(Todd)麻痹。部分病人可于几日内恢复。
局限性感觉性发作,表现为口角、舌部、手指或中趾的麻木感、针刺感、寒冷感或触电感等。若痫性放电扩展,可延及半身。
局限性癫痫的放电,不论是运动性或是感觉性,如扩展至对侧大脑半球,则引起全身性发作。
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